심근 심근세포의 구조, 심근의 수축에 관한 특징

심근의 특징

1. 심근세포의 구조 및 근육디스트로피와 루게릭병의 의미

심근은 골격근과 민무늬근의 성질을 모두 갖고 있습니다. 심근은 외관상 횡문을 갖고 있지만 몇 가지 면에서 골격근과 다른 특징을 나타냅니다. 심근세포에는 골격근섬유와 마찬가지로 굵은 필라멘트와 가는 필라멘트로 구성된 근섬유분절이 규칙적으로 배열되어 있으므로 횡문을 나타냅니다. 심근의 가는 필라멘트에도 트로포닌과 트로포미오신이 존재하며 그들의 기능 또한 골격근에서와 같습니다. 횡단세관과 근세포질세망을 갖고 있는 것도 골격근과의 공통점입니다. 그러나 이들 소기관에서 칼슘을 방출하는 메커니즘은 골격근과 다릅니다. 한편, 여러 종류의 근섬유가 섞인 골격근과 달리 심근세포는 균일합니다. 심근은 오직 한 가지의 근세포를 갖고 있는데, 모세혈관이 잘 발달되어 있고 많은 수의 미토콘드리아를 갖고 있으며 산화능이 크다는 점에서 골격근의 제1형 근섬유와 비슷합니다. 심근세포가 민무늬근세포와 유사한 점은 크기가 작고 일반적으로 단핵이라는 점입니다. 심근세포는 골격근섬유와 달리 가지를 치고 있으며 개재원반이라 불리는 부위에 의해 서로 연결되어 있습니다. 개재원반은 데스모솜을 갖고 있는데 이들은 세포들을 결합시키는 역할을 합니다. 개재원반에는 또한 틈새이음도 있는데 이들은 이온의 통로 역할을 합니다. 틈새이음을 통해 인접한 세포에 활동전위가 매우 빠르게 전달되므로 심장이 하나의 단위로서 수축할 수 있습니다. 근육디스트로피란 수의근이 점차 약해지는 유전병의 총칭입니다. 일부 형태의 근육디스트로피에서는 심장과 다른 내장기관까지 영향을 받습니다. 근육디스트로피는 영아기에서 중년기 이후에 이르기까지 사람의 일생에서 언제나 발생할 수 있습니다. 종류에 따라 발생 시기, 근육 약화의 정도, 손상된 근육의 종류, 증상의 진행 속도 등이 모두 다릅니다. 어떤 종류의 근육디스트로피는 남성에만 영향을 미치고 어떤 형태는 남녀 모두를 괴롭힙니다. 어떤 환자들은 질환이 매우 천천히 진행되므로 경미한 증상을 갖고 정상적인 생활을 즐길 수 있습니다. 반면 빠르고 심한 근육 약화로 인해 10대 후반에서 20대 초반에 사망하는 경우도 있습니다. 한국에서 지금까지 확인된 환자는 1,000명을 웃돕니다. 인구 10만 명에 4명꼴입니다. 루게릭병으로 잘 알려진 근육 위축가쪽경화증은 운동뉴런 질병의 일종입니다. 신경계와 수의근 사이의 의사소통을 담당하는 운동뉴런이 점차 퇴화하다가 궁극적으로는 사멸에 이르는 것이 특징입니다. 정상적인 경우 두뇌의 운동신경이 척수에 있는 운동신경에, 그리고 다시 근육에 신호를 보내는데 근육 위축가쪽경화증에서는 두뇌와 척수의 운동신경이 모두 손상됩니다. 따라서 신호 전달이 저해되고 근육이 점차 약해지면서 수의적 동작을 할 수 있는 능력을 잃게 됩니다. 궁극적으로 환자는 흉부와 횡격막 조절 능력을 상실하므로 호흡부전을 일으키게 됩니다. 근육 위축가쪽경화증이 근디스트로피와 다른 점은 근육 위축가쪽경화증은 운동신경의 손상이 원인이라는 점입니다. 이 질환에서 근육 이상은 운동신경 손상의 2차적 증상에 불과합니다.

2. 심근의 수축

골격근과 마찬가지로 심근세포의 수축은 활동전위에 대한 반응으로 일어납니다. 활동전위는 틈새이음을 통해 세포에서 세포로, 그리고 심근 근내막을 따라 신속하게 전달되고 횡단세관을 따라 세포 안으로도 전달됩니다. 그러나 흥분과 근육 수축을 연결하는 메커니즘은 골격근과 다른데 심근의 수축을 '칼슘에 의해 유도된 칼슘의 방출'로 이루어진다고 표현할 수 있습니다. 심근세포에 활동전위가 도달하면 L형 칼슘채널이라고 알려진 통로를 통해 세포외액의 칼슘이온이 유입됩니다. 그러나 골격근에서와는 달리 세포 안으로 들어간 칼슘의 양은 심근 수축을 유발하기에 충분치 않습니다. 세포외액에서 유입된 칼슘은 대신 근세포질세망에서 더 많은 칼슘이 방출되도록 자극하는 역할을 합니다. 이는 심장의 근세포질세망에 있는 칼슘 채널은 골격근에서처럼 전압에 의해 열리는 게 아니라, 세포질에 있는 칼슘과 결합하여 열리기 때문입니다. 다시 말해 심근의 수축을 유발하는 칼슘의 대부분은 근세포질세망에서 유래하지만 그 방출 과정에는 세포외액으로부터 유입된 칼슘이 필요합니다. 일단 세포질 내 칼슘 농도가 상승하면 골격근에서와 같은 방식으로 가는 필라멘트가 활성화되고 연결다리가 만들어져 장력이 발생합니다. 그 후 근세포질세망 및 근내막에 있는 칼슘-ATPase 펌프와 나트륨이온/칼슘이온 역방향운반체에 의해 세포질 칼슘 농도가 원래의 낮은 수준으로 돌아가면 심장 수축이 끝납니다. 심근에서 작동하는 L형 칼슘채널의 L은 'long-lasting current'를 뜻하며, 이 칼슘채널로 인해 골격근과 심근은 기능상 차이점을 나타냅니다. 골격근에서는 활동전위는 짧지만 단일 근육 수축은 더 오래 지속됩니다. 하지만 L형 칼슘채널의 특징으로 인해 심근에서는 칼슘 전류가 오래 지속되고, 따라서 활동전위와 근육 수축이 모두 깁니다. 세포막은 탈분극을 유지하고 있는 한 더 이상의 자극에 불응하므로, 심근은 근육 수축이 지속되고 있는 동안 또 다른 활동전위를 일으킬 수 없습니다. 따라서 골격근에서는 하나의 단일 수축이 끝나기 전에 또 다른 활동전위가 발생하여 근육 수축이 지속될 수 있지만 심근은 누적이나 강축을 하지 않습니다. 이 특징은 혈액을 산출하기 위한 수축과 혈액으로 채우기 위한 이완을 반복해야 하는 심장의 기능에 매우 중요합니다. 일부 특화된 심근세포는 자발적으로 활동전위를 발생하는 박동조율기 전위를 나타냅니다. 심근세포는 틈새이음을 통해 연결되어 있으므로 박동조율기 전위에 의해 활동전위가 시작되면 이는 곧 심장 전체로 전달됩니다. 하나의 활동전위는 한 번의 심장박동에 해당합니다. 각종 호르몬과 자율신경계 신경전달물질은 박동조율세포의 탈분극 빈도와 나아가 심장박동수에 영향을 미칩니다.